വടക്കുപടിഞ്ഞാറൻ ഇംഗ്ലണ്ടിലെ കംബ്രിയയിൽ നിന്നുള്ള 39 കാരിയായ റെബേക്ക ഹിന്ദിന് 2018 ഡിസംബറിൽ ക്രിസ്മസ് പാർട്ടിക്ക് ശേഷം അനുഭവപ്പെട്ട അസ്വസ്ഥത ആദ്യം ഭക്ഷ്യവിഷബാധയാണെന്നാണ് കരുതിയത്. എന്നാൽ, ആഴ്ചകൾ നീണ്ട ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് ശേഷം, ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രം ബാധിക്കുന്ന അപൂർവ മ്യൂസിനസ് കാൻസറായ സ്യൂഡോമൈക്സോമ പെരിറ്റോണിയി (പിഎംപി) ആണെന്ന് തിരിച്ചറിഞ്ഞു. ഇതേ തുടർന്ന്, അവരുടെ 13 ആന്തരിക അവയവങ്ങൾ ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യേണ്ടി വന്നു.

2019 ഏപ്രിലിൽ നടന്ന ആദ്യ ശസ്ത്രക്രിയയിൽ റെബേക്കയുടെ അപ്പെൻഡിക്സ്, പൊക്കിൾക്കൊടി, ലെസ്സർ ഓമന്റം, ഏകദേശം 1.6 ഗാലൻ മ്യൂസിൻ എന്നിവ നീക്കം ചെയ്തു. തുടർന്ന് എട്ട് റൗണ്ട് കീമോതെറാപ്പി നടത്തി. എന്നാൽ, 2019 നവംബറിൽ നടന്ന രണ്ടാമത്തെ ശസ്ത്രക്രിയയിൽ ഓമന്റം, പിത്താശയം, പ്ലീഹ, വൻകുടൽ, ഗർഭപാത്രം, അണ്ഡാശയങ്ങൾ, ഫാലോപ്യൻ ട്യൂബുകൾ, സെർവിക്സ്, മലാശയം, ആമാശയത്തിന്റെയും ചെറുകുടലിന്റെയും ഒരു ഭാഗം, കരളിന്റെ ഉപരിതല പാളി, ഡയഫ്രത്തിന്റെ ഇരുവശങ്ങൾ എന്നിവ കൂടി നീക്കം ചെയ്തു.

നിലവിൽ സ്റ്റോമയുമായി ജീവിക്കുന്ന റെബേക്ക, ഇലക്ട്രിക്കോലൈറ്റ് ദ്രാവകങ്ങൾ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണക്രമവും ദിവസേന 50-60 ഗുളികകളും കഴിക്കുന്നു. "എന്റെ ശരീരം കാൻസർ ബാധിച്ചെങ്കിലും, ജീവിതവുമായി മുന്നോട്ട് പോകാൻ ഞാൻ ശ്രമിക്കുന്നു," അവർ ബ്രിട്ടീഷ് മാധ്യമമായ 'ദി ടെലിഗ്രാഫി'നോട് പറഞ്ഞു.

ജീവിതത്തോടുള്ള ആവേശം കൈവിടാതെ ആരോഗ്യപരമായ വെല്ലുവിളികൾക്കിടയിലും, റെബേക്ക തന്റെ ജീവിതം പൂർണ്ണമായി ആസ്വദിക്കാൻ തീരുമാനിച്ചു. "ഈ വർഷം ഞാൻ 40 വയസ്സ് തികയ്ക്കുന്നു. എല്ലാ അവസരങ്ങളോടും 'നന്ദി' എന്ന് പറയാൻ ഞാൻ ആഗ്രഹിക്കുന്നു, റബേക്ക  പറഞ്ഞു. സർഫിംഗ്, ഹോട്ട് എയർ ബലൂണിംഗ്, ഡോഗ് സ്ലെഡ്ജിംഗ് തുടങ്ങിയ സാഹസിക വിനോദങ്ങളിൽ അവർ ഇതിനോടകം പങ്കെടുത്തു.

കാൻസർ അവബോധത്തിനായി നാലാം ഘട്ട കാൻസർ ബാധിച്ചവരെ പിന്തുണയ്ക്കുന്നതിനും ഗവേഷണത്തിനായി ഫണ്ട് സ്വരൂപിക്കുന്നതിനുമായി റെബേക്ക ഒരു ഗോഫണ്ട്മി കാമ്പെയ്‌ൻ ആരംഭിച്ചു. ഒളിമ്പ്യൻ സർ ക്രിസ് ഹോയ് നയിക്കുന്ന 'ടൂർ ഡി 4' സൈക്ലിംഗ് പരിപാടിയിൽ 90 കിലോമീറ്റർ റൂട്ട് പൂർത്തിയാക്കാൻ അവർ ലക്ഷ്യമിടുന്നു. "സ്റ്റേജ് 4 കാൻസറിനെക്കുറിച്ചുള്ള കാഴ്ചപ്പാടുകൾ മാറ്റാനും ചാരിറ്റികൾക്കായി ഫണ്ട് സ്വരൂപിക്കാനും ഈ പരിപാടി ലക്ഷ്യമിടുന്നു," അവർ പറഞ്ഞു.

"എന്റെ ദൈനംദിന ജീവിതം ഒരു റോളർകോസ്റ്ററാണ്. എന്നാൽ, ശരിയായ മനോഭാവത്തോടെ, ഒരുപാട് നേടാൻ കഴിയും," റെബേക്ക പറഞ്ഞു. തന്റെ ശേഷിക്കുന്ന സമയം മറ്റുള്ളവരെ പ്രചോദിപ്പിക്കാനും ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്ത രോഗനിർണയം നേരിടുന്നവർക്ക് പിന്തുണയും ദൃശ്യപരതയും നൽകാനും അവർ പ്രതിജ്ഞാബദ്ധയാണ്.

സ്യൂഡോമൈക്സോമ പെരിറ്റോണിയി: അപൂർവവും വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതുമായ കാൻസർ

സ്യൂഡോമൈക്സോമ പെരിറ്റോണിയി (PMP) എന്നത് വയറിനെയും പെൽവിസിനെയും ബാധിക്കുന്ന അത്യപൂർവമായ ഒരു കാൻസറാണ്. ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ ഒന്നോ നാലോ ആളുകളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്ന ഈ രോഗം, മ്യൂസിൻ എന്ന ജെല്ലി പോലുള്ള പദാർത്ഥം ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന കാൻസർ കോശങ്ങളാൽ വയറിന്റെയും പെൽവിസിന്റെയും അറകൾ നിറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു. "പെരിറ്റോണിയത്തിലെ തെറ്റായ മ്യൂസിനസ് ട്യൂമർ" എന്നാണ് ഈ രോഗത്തിന്റെ പേര് അക്ഷരാർത്ഥത്തിൽ വിവർത്തനം ചെയ്യപ്പെടുന്നത്. പരമ്പരാഗത ട്യൂമർ രൂപപ്പെടുത്താത്തതിനാൽ, ആരോഗ്യ വിദഗ്ധർ ഇതിനെ "തെറ്റായ ട്യൂമർ" എന്ന് വിശേഷിപ്പിക്കുന്നു.

രോഗത്തിന്റെ ഉത്ഭവം

സാധാരണയായി, PMP അപ്പെൻഡിക്സിലെ ഒരു കാൻസർ പോളിപ്പിൽ നിന്നാണ് ആരംഭിക്കുന്നത്. ഈ പോളിപ്പ് പൊട്ടുമ്പോൾ, മ്യൂസിൻ ഉൽപ്പാദിപ്പിക്കുന്ന കാൻസർ കോശങ്ങൾ വയറിന്റെ അറയിലേക്ക് പടരുകയും, കാലക്രമേണ ദഹനവ്യവസ്ഥയെ ബാധിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ മ്യൂസിന്റെ അടിഞ്ഞുകൂടൽ മൂലം PMP-യെ "ജെല്ലി ബെല്ലി" എന്നും വിളിക്കാറുണ്ട്. രോഗത്തിന്റെ കൃത്യമായ കാരണം വിദഗ്ധർക്ക് ഇതുവരെ വ്യക്തമല്ല.

ലക്ഷണങ്ങൾ

PMP-യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ സാവധാനം വികസിക്കുന്നതിനാൽ, മലബന്ധം, ദഹനക്കേട് തുടങ്ങിയ സാധാരണ പ്രശ്നങ്ങളായി തെറ്റിദ്ധരിക്കപ്പെടാം. പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ ഇവയാണ്:

വയറുവീർപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ വേദന
മലബന്ധം
വിശപ്പില്ലായ്മ
ഓക്കാനം
സ്ത്രീകളിൽ ഗർഭധാരണ ബുദ്ധിമുട്ടുകൾ
പുരുഷന്മാരിൽ ഇൻജുവൈനൽ ഹെർണിയ
ചിലപ്പോൾ, വാർഷിക പരിശോധനകളിലോ മറ്റ് മെഡിക്കൽ പരിശോധനകളിലോ ആകസ്മികമായി PMP കണ്ടെത്താം. എന്നാൽ, മിക്കപ്പോഴും, ലക്ഷണങ്ങൾ തുടർച്ചയായി നിലനിൽക്കുമ്പോൾ മാത്രമാണ് രോഗനിർണയം നടക്കുന്നത്.

രോഗനിർണയം

PMP നിർണയിക്കാൻ, ഡോക്ടർമാർ ലക്ഷണങ്ങളെക്കുറിച്ച് വിശദമായി ചോദിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യും. ഇതിനായി നടത്തുന്ന പരിശോധനകളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

രക്തപരിശോധന: ട്യൂമർ മാർക്കറുകൾ കണ്ടെത്താൻ സമ്പൂർണ്ണ രക്ത എണ്ണം (CBC).
ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ: അൾട്രാസൗണ്ട്, സിടി സ്കാൻ, എംആർഐ.
ബയോപ്സി: പെരിറ്റോണിയത്തിൽ നിന്ന് ദ്രാവകമോ ടിഷ്യുവോ എടുത്ത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിക്കൽ.
ലാപ്രോസ്കോപ്പി: വയറിന്റെ ഉൾഭാഗം നേരിട്ട് പരിശോധിക്കാൻ ചികിത്സ

PMP-യുടെ ചികിത്സ രോഗിയുടെ ആരോഗ്യസ്ഥിതിയെ ആശ്രയിച്ചാണ്. പ്രധാന ചികിത്സ ശസ്ത്രക്രിയയാണ്, കാൻസർ ബാധിച്ച അവയവങ്ങൾ നീക്കം ചെയ്യുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. ചില ശസ്ത്രക്രിയകൾ ഇവയാണ്:

പെരിറ്റോണെക്ടമി: പെരിറ്റോണിയം (വയറിന്റെ ആന്തരിക പാളി) നീക്കം ചെയ്യൽ.
സ്പ്ലെനെക്ടമി: പ്ലീഹ നീക്കം ചെയ്യൽ.
കോളിസിസ്റ്റെക്ടമി: പിത്താശയം നീക്കം ചെയ്യൽ.
ഹിസ്റ്റെരെക്ടമി: ഗർഭാശയം, അണ്ഡാശയങ്ങൾ, ഫാലോപ്യൻ ട്യൂബുകൾ എന്നിവ നീക്കം ചെയ്യൽ.
ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ, ഇൻട്രാപെരിറ്റോണിയൽ കീമോതെറാപ്പി (വയറിനുള്ളിൽ നേരിട്ട് നൽകുന്ന കീമോതെറാപ്പി) നൽകാറുണ്ട്. ശസ്ത്രക്രിയ സാധ്യമല്ലെങ്കിൽ, പാലിയേറ്റീവ് കെയർ, കീമോതെറാപ്പി, റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി എന്നിവ ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടാം. ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, സജീവ നിരീക്ഷണം (active surveillance) നടത്തി രോഗത്തിന്റെ പുരോഗതി നിരീക്ഷിക്കാം.

സങ്കീർണതകളും അതിജീവന നിരക്കും

PMP-യുടെ ശസ്ത്രക്രിയകൾക്ക് രക്തസ്രാവം, അണുബാധ, അനസ്റ്റോമോട്ടിക് ചോർച്ച തുടങ്ങിയ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം. മേജർ ശസ്ത്രക്രിയകൾക്ക് ശേഷം 1-2% ആളുകൾക്ക് ജീവന് ഭീഷണിയാകുന്ന സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

PMP-യുടെ അതിജീവന നിരക്ക് രോഗത്തിന്റെ ഘട്ടത്തെയും ചികിത്സയുടെ വിജയത്തെയും ആശ്രയിച്ചിരിക്കും. ചിലരിൽ, ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ കാൻസർ പൂർണമായി നീക്കം ചെയ്യാനാകും, മറ്റുള്ളവർക്ക് ദീർഘകാല ചികിത്സ ആവശ്യമാണ്.

ജീവിതവും പരിചരണവും

PMP ബാധിച്ചവർക്ക് ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷം വിശ്രമവും വീണ്ടെടുപ്പിന് സമയവും ആവശ്യമാണ്. ശസ്ത്രക്രിയേതര ചികിത്സകൾ തുടരുന്നവർക്ക് ദീർഘകാല കീമോതെറാപ്പി അല്ലെങ്കിൽ റേഡിയേഷൻ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം. അമിത രക്തസ്രാവം, അണുബാധ, അല്ലെങ്കിൽ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തിരിച്ചുവരവ് തുടങ്ങിയവ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ ഉടൻ ഡോക്ടറെ സമീപിക്കേണ്ടതാണ്.

സ്യൂഡോമൈക്സോമ പെരിറ്റോണിയി ഒരു അപൂർവ രോഗമാണെങ്കിലും, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ഉചിതമായ ചികിത്സയും രോഗത്തെ നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കും. ലക്ഷണങ്ങൾ സാധാരണ രോഗങ്ങളോട് സാമ്യമുള്ളതിനാൽ, തുടർച്ചയായ അസ്വസ്ഥതകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ വിശദമായ മെഡിക്കൽ പരിശോധന നടത്തേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്.